Enviado por el doctor José Coin

LA IMPORTANCIA DE LA PATOLOGÍA SISTÉMICA

El propósito del caso es hacer hincapié en que ciertas enfermedades sistémicas pueden afectar al ojo tanto en su estructura como en su función y ser, en algunos casos, la primera manifestación clínica de las mismas.
La paciente es una mujer de 30 años que acude a urgencias de Oftalmología por pérdida intermitente de agudeza visual en ojo izquierdo y cefalea acompañante en las 48 horas previas. En dicho momento, se encontraba asintomática y la exploración oftalmológica de urgencias fue normal.
Regresa dos días después por amaurosis en el mismo ojo, y en la exploración destacaba un defecto pupilar aferente relativo y una papila del nervio óptico ipsilateral de bordes borrados, por lo que se cursa ingreso para estudio por Neurología y se instaura tratamiento esteroideo.
En las pruebas realizadas en urgencias (analítica general, radiografía de tórax, electrocardiograma, punción lumbar y TAC craneal) no se hallaron alteraciones patológicas y la presión intracraneal fue normal, mientras que en la primera resonancia magnética se apreciaban múltiples lesiones cerebrales de características inflamatorias / desmielinizantes.
Al no presentar respuesta al tratamiento iniciado, se añaden inmunoglobulinas, que tampoco son efectivas, y realización de recambio plasmático. A pesar de ello, debuta con pérdida visual también en su ojo derecho, por lo que es reevaluada.
Una nueva resonancia magnética evidenciaba deterioro radiológico de las lesiones previas. Las bandas oligoclonales IgG fueron negativas en líquido cefalorraquídeo y en los potenciales evocados visuales se apreciaba una alteración de conducción izquierda.
En la exploración oftalmológica, la agudeza visual de ojo derecho era de percepción y proyección luminosa, y el ojo izquierdo persistía en amaurosis. Se le realizaron retinografías de control, tomografía de coherencia óptica macular y de papila nervio óptico y angiografía fluoresceínica, siendo el único hallazgo a destacar una atrofia evidente del grosor de la capa de células ganglionares bilateral.
Ante la existencia de una neuropatía óptica bilateral agresiva de instauración progresiva junto a lesiones de sistema nervioso central, y dada la normalidad del resto de estudios realizados se decidió la toma de muestras para biopsia cerebral por parte de Neurocirugía. El resultado anatomopatológico de las mismas fue de linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B (LNH DCG – B).
En vistas de los resultados, se realiza un estudio de extensión por Hematología, con biopsia/aspiración de médula ósea, donde se aprecia una médula ósea hematopoyética, con ausencia de infiltración linfomatosa, por lo que se trataba de un LNH DCG – B primario de sistema nervioso central.
Se comenzó tratamiento según el protocolo del grupo español de linfomas/trasplante autólogo de médula ósea para linfoma no Hodgkin primario de sistema nervioso central, con esquema BRAM (carmustina, rituximab, citarabina y metotrexato), con respuesta favorable de su enfermedad hematológica aunque sin mejoría visual, ya que la evolución fue hacia la atrofia óptica.
Como punto final, recordar que la neuropatía óptica puede tener múltiples orígenes, como el infiltrativo en el caso que nos ocupa y que ha sido síntoma de manifestación de una enfermedad hematooncológica como el linfoma de sistema nervioso central. Por otro lado, la atrofia óptica secundaria va precedida de edema de papila (primer signo que presentó la paciente en la exploración de urgencias). Los linfomas pueden afectar a sistema nervioso central, estructuras oculares y otros tejidos orbitarios y en estos casos es fundamental el trabajo conjunto de diferentes especialidades hospitalarias.