El síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica con un curso recurrente y remitente.

Este trastorno se ha reconocido cada vez más como un síndrome porque tiene un amplio espectro de signos y síntomas, cada uno con distintas implicaciones pronósticas para la calidad de vida del paciente, y se asocia con una morbilidad sustancial e incluso la muerte.

Durante los últimos 20 años, varios descubrimientos han cambiado nuestra comprensión del síndrome de Behçet y actualmente se clasifica como una vasculitis sistémica primaria que afecta a venas y arterias de cualquier tamaño.

La clasificación en evolución del trastorno se debe principalmente a los avances en inmunogenética, facilitados por estudios de asociación de todo el genoma y técnicas de secuenciación de próxima generación, que han llevado a la identificación de factores genéticos clave.

En esta revisión, examinamos los desarrollos más relevantes y recientes con respecto a la epidemiología, patogénesis y expresión clínica del síndrome de Behçet, así como el diagnóstico diferencial y las terapias dirigidas emergentes.

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